颅咽管瘤和垂体瘤是两种最常见的颅内鞍区良性肿瘤,手术前明确区分有时是比较困难的,但由于发生来源不同二者还是有很多不同之处,且手术方式、术后反应及疗效是有很大区别的。为了便于广大读者掌握这方面的一定知识,对二者的鉴别做一些简单概述,希望对大家有所帮助。1、颅咽管瘤和垂体瘤出现的症状有什么不同?颅咽管瘤和垂体瘤的症状有很多相似之处,但由于颅咽管瘤是先天性疾病,所以儿童多见;而成人垂体瘤多见,儿童极少患垂体瘤。总体来说垂体瘤的发病率明显高于颅咽管瘤。儿童型颅咽管瘤的主要表现为生长发育和性成熟迟缓,成人型颅咽管瘤的主要表现为垂体功能减退,表现为男性功能障碍、女性乏力食欲不振等。颅咽管瘤患者常有多饮多尿的表现及视力障碍;而垂体腺瘤患者有不同内分泌功能者可出现相关垂体激素分泌增多的症状如:①生长激素型表现为手脚逐渐粗大、鼻子及嘴唇肥厚,②泌乳素型表现为男性毛发稀少、皮肤细腻,女性为月经稀少或闭经泌乳,③促肾上腺皮质激素型表现为满月脸、水牛背,腹背部皮肤紫纹色斑。而有些无功能的垂体瘤只有当肿瘤长到一定大小后才出现视力障碍和头痛等表现。2、二者在肿瘤生长部位上有何不同? 由于二者起源部位不同,生长部位有所差异:颅咽管瘤起源于垂体柄周围胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞,大多数颅咽管瘤位于鞍膈上方,巨型颅咽管瘤往往侵犯视丘下部甚至突入第三脑室及侧脑室,少数小颅咽管瘤位于鞍内或者鞍膈上下;而垂体瘤起源于腺垂体,多位于鞍内,大腺瘤可以突破鞍膈向鞍上生长或突破鞍底进入蝶窦甚至筛窦腔内,侵袭型垂体腺瘤更可以侵犯两侧海绵窦甚至包绕颈内动脉,有些可以破坏斜坡等颅底骨质。3、二者的血液生化检查的阳性指标有什么不同之处?颅咽管瘤本身没有内分泌功能,但是由于肿瘤对垂体及垂体柄和下丘脑等重要结构的压迫,多伴有垂体功能减退出现多项激素水降低如甲状腺素、生长激素、皮质醇及性腺激素等,少数因多饮多尿而出现血钠、钾等电解质紊乱;而不同类型的功能型垂体腺瘤可分别出现生长激素、泌乳素、皮质醇的升高,有些生长激素腺瘤可并发糖尿病致血糖升高和尿糖阳性,少数无功能型垂体腺瘤可因垂体功能减退致多项激素水平低下。4、如何区分这两种肿瘤?颅底CT可以鉴别这两种肿瘤吗?这两种肿瘤的区分主要依靠头颅CT和MRI检查。垂体瘤是实体肿瘤,肿瘤囊变少见,极少出现钙化,少数病人可有瘤内出血;而多数颅咽管瘤出现钙化,且囊变多见,极少发生瘤内出血,颅咽管瘤在强化磁共振上可以见到正常垂体。CT出现肿瘤钙化基本可以确定为颅咽管瘤,有颅底、特别是鞍底骨质破坏者基本可以排除颅咽管瘤。5、诊断颅咽管瘤都需要做哪些检查?诊断颅咽管瘤通常需要做以下检查:颅脑CT、平扫及增强扫描的颅脑核磁共振,垂体内分泌功能及血生化检查、视力视野及眼底检查等,皮质醇极低者替代治疗一段时间后复查皮质醇。
一、什么是颅-颈交界区畸形颅-颈交界区又称为枕骨大孔区或寰、枕区,是指头颅和颈椎的过渡区域,具体指的是枕骨大孔周围的枕骨、寰椎(第一颈椎)以及枢椎(第二颈椎)区域的统称。颅-颈交界区畸形是一种先天性疾病,主要指的是发生在颅-颈交界区的先天性骨性畸形,同时累及神经结构。由于先天性的骨性畸形和后天逐步发生的复杂病理变化,患者常常最终出现了寰、枢椎脱位,而导致延髓和上颈髓的受压,表现以四肢运动、感觉功能受损为主的疾病症状。该病虽然在临床上比较少见,但严重者可以压迫到延髓、颈髓而产生严重的症状,也常可以伴有椎管内的其他先天性疾病。二、颅-颈交界区畸形主要包括哪些?颅-颈交界区畸形包括多种类型的先天畸形,在同一个体中畸形可以单发或多发。其主要包括寰枕畸形、寰枢椎脱位、寰枕融合、颅底凹陷、扁平颅底、颈椎2-3分节不全(融合)、小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)及脊髓空洞等。有时这些畸形并不独立存在,常伴有临近部位的先天性畸形,如寰椎前弓缺如和先天性寰枢椎融合、寰椎枕骨化(寰枕融合)、齿状突不发育或发育不良及先天性颈椎2-3分节不全。这些疾病大体都可以归于先天性颅-颈交界区畸形的范围内,这些疾病有着同一类病因、相近的疾病发展过程及相似的症状。然而由于具体的细节不同,其治疗可能有很大的差别。四、发生了什么样的症状,才需要怀疑这种疾病?在产生神经系统功能障碍之前,患者可以没有明显的症状或体征。然而,常有一些外貌上的特征:短颈(脖子短)、后发际低(患者在理发时可能被理发师注意到)、斜颈畸形(脖子歪)、面部发育不对称、颈部活动受限(常因患者从小如此,而被忽视)。病人可以出现枕、颈部及双上肢酸痛、麻木、感觉过敏,上肢的分离性感觉障碍即痛、温觉减退而触觉正常(如可以很好的点钞票,但却容易被热水杯烫伤道起水泡而不知疼痛)。颅-颈交界区畸形又可以压迫椎动脉,影响脑部的血供,出现头痛、头晕、记忆力减退、晕厥和癫痫发作(抽风)。四肢出现进行性肌力减退,则进一步说明由于延髓、上颈髓腹侧受压已经导致了传导运动功能的锥体束受到损害。此外,颅-颈交界区畸形还可伴有颈肋、隐性脊柱裂、神经根或神经丛分布畸形,可出现臂痛、腰痛和坐骨神经痛。短颈畸形可合并脊柱侧弯、高位肩胛骨和蹼状畸形。五、如何确诊颅-颈交界区畸形?如果患者出现上述症状,怀疑此种疾病时,应及时到神经外科就诊。首先,最简单的检查就是到医院拍X线平片。于颈椎常规正、侧位X线平片上可发现颈椎先天发育性畸形的部位与形态,另可加拍斜位及动力性侧位片(中立位、过伸及过屈位),以全面观察颈椎的畸形范围和颈椎的稳定性。为进一步明确诊断,可行颅-颈交界区CT薄层扫描加冠、矢状位及三位重建,确定骨性结构及椎管状态。对伴有脊髓症状合并有椎管狭窄者,应行磁共振检查,明确是否有小脑扁桃体下疝畸形及脊髓空洞症。对于怀疑椎动脉异常者,还应加做CTA(CT血管成像)或MRA(磁共振血管成像)或DSA(脑和脊髓数字减影血管造影)检查。六、如果确诊患有该疾病后,应如何治疗?先天性颅-颈交界区畸形的自然转归有两种趋势:一种是持续的不稳定,最终导致临床发病;一种是保持相对的稳定,可能终生不发病。后者不需进一步治疗,应保持随访。但应该注意避免颈椎过度活动,防止外伤发生,延缓颈椎退变的进程。对于存在局部结构不稳定和神经压迫症状者,则需要手术治疗,根据情况选择骨窗减压、寰枢椎内固定或枕颈内固定植骨融合术等。手术的目的就是解除压迫,促进受累神经恢复;植骨融固定,重建枕颈部的稳定性。解除压迫是受累神经恢复的先决条件,植骨融固定是保证手术效果的关键。颅-颈交界区畸形的治疗是神经外科手术的难点之一。交界区域常见的骨结构畸形包括:游离齿状突、齿状突缺如、寰椎后弓缺如,寰椎后弓不连、寰椎枕骨化、寰椎侧块不对称、C2-先天融合,以及枕骨髁和和颅底发育畸形等。这类畸形的存在给手术带来以下难题:①对寰椎后弓缺如或不连,采用常规的后路经椎弓根螺钉固定技术或椎板钩技术造成困难;②对C2-3融合的病例,枢椎的结构发育异常,采用常规的枢椎经椎弓根螺钉固定常常遇到困难;③对合并寰椎枕骨化、寰椎侧块发育不良给寰椎后路及前路置钉均造成一定困难。
先天性脊柱裂包括一组疾病,是小儿椎管发育过程中产生的各种异常表现,又叫“脊柱裂”、“隐性脊柱裂”,为脊椎轴线上的先天畸形。最常见的形式为棘突及椎板缺如,椎管向背侧开放,以骶尾部多见,颈段次之,其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发,少数伴发颅裂。少数病人到成年后可产生遗尿、尿失禁等症状。有的刚出生的婴儿,在腰部有一膨出的囊包,壁很薄可透光,婴儿啼哭时,囊包的张力增加,如溃破则很易感染,引起脑膜炎。此型乃因脊股由脊柱裂口处膨出所致,称“脊膜膨出”,或“囊性脊柱裂”。如果椎管内的脊髓,神经组织也同时膨出,则称“脊髓脊膜膨出”,可产生两下肢无力,肌肉萎缩,小孩较晚才会走路,但步态跛行,臀部及大腿后侧皮肤感觉迟钝或麻木,足底及臀部可发生溃疡,大小便不能控制,成人则有阳痿等症状。少数病人可有一段脊髓完全暴露在裂口处,有些在表面可有薄层纤维膜盖覆。此型称“脊髓外露”,症状更为严重,且容易感染,预后极差。患有脊柱裂的病人,常伴有身体其他部位的先天性发育异常;如足内翻,足外翻,弓形足,先天性脑积水,脊柱侧弯等。脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎。病变区域皮肤可正常,也可有色素沉着、毛细血管瘤、皮肤凹陷、局部多毛等现象。在婴幼儿多不出现明显症状。如果椎管腔内合并有先天性畸形,多在儿童期逐渐成长过程中,脊髓受到异常牵拉才产生出脊髓栓系综合征表现。隐性脊柱裂不产生临床症状者不需治疗。有临床症状的隐性脊柱裂,脊膜膨出及脊髓脊膜膨出症等均需手术治疗,手术时间愈早,疗效愈好。术前应保护膨出部以防止破溃,如不慎破溃则应立即送医院紧急处理,以免感染引起脑膜炎。早期认识此病但是随着身体的发育和早期治疗是治愈该病的关键。脊柱裂合并脊髓拴系的患儿,小儿时一般没有症状,,拴系的脊髓受到牵拉,从而出现相应的症状。研究表明,一旦出现运动功能的障碍,如肢体的无力和麻木等,只有约45%的患者恢复正常;一旦发生尿失禁,只有12%的患者恢复正常。因此一旦发现脊髓拴系,无论有无症状都要手术治疗。患者家属在患儿刚刚出生时就要认识到后背部的包块、血管痣、皮肤凹陷和多毛等并不是现象表面,可能存在椎管内的脊柱和脊髓先天畸形。应该早作检查,近早手术,切勿在出现明显症状后再匆忙手术,可能会后悔终生。
46岁女性,因右手麻木1月余,MRI是颈4、5椎间盘突出,脊髓受压变性,CT显示椎体骨质增生不明显。由于病人年轻,为防止将来其它相邻间隙椎间盘发生蜕变,行人工颈椎间盘置换术,术后症状明显改善,随访两年
57岁男性,因上背部及左侧肢体疼痛3月,加重10余天,夜间不能睡眠。查体:颈部活动受限,左侧上肢内侧感觉减退。 MRI发现颈椎6、7间隙椎间盘突出,左侧神经根受压。
67岁男性,间歇性跛行8月,双下肢麻木半年,查体,双侧拇背伸肌肌力下降。直推抬高实验阴性。MRI示腰4、5间隙椎间盘突出,椎管狭窄。在孔镜下行椎间盘切除,椎管减压。 术后下肢症状明显缓解,拇背屈肌力明显改善。
42岁男性,因腰部疼痛一年,双下肢疼痛,麻木半年,行走几百米需要休息。MRI示腰4、5间隙椎间盘突出,椎管狭窄。行经通道显微镜下椎间盘切除,椎管减压。术后疼痛明显缓解,3天后下地行走,肢体无明显疼痛不适。
37岁女性,腰部疼痛11年,有时小便失禁,查体见左下肢细,左侧Babinski,Chadack,Gordon征均阳性。CT是示腰4、5脊柱裂,MRI示椎管内脂肪瘤,脊髓栓系。在神经检测下行脂肪瘤切除及终丝切断术,术后疼痛明显缓解,肢体活动及大小便均正常。
68岁女性,因胸背部疼痛两月入院,查体,右下肢肌力四级。MRI发现颈1、2水平一个肿瘤,腰1、2水平两个肿瘤,分别取两个4cm只切口,通道进入,磨除颈椎1和2右侧椎板的各2/3.腰椎1和2的右侧2/3椎板,全切三个肿瘤。术中出血少,显微镜下神经肿瘤一目了然,无神经血管损伤。
随着智能手机的普及,每个人低头玩手机的时间明显增加,特别是在闲暇时光,我们经常看到几乎每人都手捧手机聚精会神的低头看着,甚至在马路行走时都目不转睛的看着手机。经常有走路看手机而发生交通事故的报道。其实